Συγγενής κατάσταση οου χαρακτηρίζεται από έλλειψη μελανίνης – της χρωστικής που προσδίδει τη χροιά στο δέρμα, στις τρίχες και στα μάτια. Ο αλφισμός είναι σπάνιο φαινόμενο, αλλά παρατηρείται σε όλες τις φυλές. Τα άτομα που πάσχουν (αλφοί) παρουσιάζουν διαταραχές της όρασης και τάση προς ανάπτυξη καρκίνων του δέρματος.
ΤΥΠΟΙ
Ο οφθαλμοδερματικός αλφισμός (ο συχνότερος τύπος) προσβάλλει τις τρίχες, το δέρμα και τα μάτια και έχει τουλάχιστον δύο κύριες μορφές. Στην πιο βαριά, το δέρμα και οι τρίχες έχουν τη λευκότητα του χιονιού σε όλη τη διάρκεια της ζωής (αν και οι άκρες των τριχών είναι δυνατό να αποκτήσουν με την ηλικία ένα ανοικτό κίτρινο χρώμα). Στη λιγότερο βαριά μορφή το δέρμα και οι τρίχες είναι λευκές κατά τη γέννηση, αλλά με την πρόοδο της ηλικίας σκουραίνουν κάπως, ενώ στα εκτεθειμένα στο ηλιακό φως μέρη του δέρματος αναπτύσσονται άφθονες εφηλίδες (φακίδες). Και στις δύο μορφές παρατηρούνται φωτοφοβία (αδυναμία ανοχής του ζωηρού φωτός), νυσταγμός (παθολογικές κινήσεις των ματιών), και, συχνά, στραβισμός και μυωπία.
Σε άλλους, σπάνιους, τύπους αλφισμού προσβάλλονται μόνο το δέρμα και οι τρίχες ή τα μάτια.
ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ ΚΑΙ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ
Τα γονιδιακά; Ελαττώματα που ευθύνονται για τις δύο κύριες μορφές του οφθαλμοδερματικού αλφισμού παρουσιάζουν αυτοσωματική υπολειπόμενη κληρονομικότητα (βλ. Γενετικές διαταραχές). Στις περισσότερες περιπτώσεις το δέρμα των γονέων έχει φυσιολογικό χρώμα « οι γονείς αυτοί είναι φορείς του γονιδιακού ελαττώματος το οποίο υπάρχει σε λανθάνουσα μορφή. Αν το ζεύγος με το φυσιολογικό χρώμα δέρματος έχει παιδί με αλφισμό, οι πιθανότητες των επόμενων παιδιών να παρουσιάσουν τη διαταραχή είναι γενικά 1:4.
Η συνολική συχνότητα του οφθαλμοδερματικού αλφισμού στις ΗΠΑ και στην Ευρώπη είναι μικρή – κάτω του 5:100.00 – ενώ σε άλλα μέρη του κόσμου είναι πολύ μεγαλύτερη (π.χ. στη Νότιο Νιγηρία είναι περίπου 20:100.00).
ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΚΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ
ΔΕΡΜΑΤΙΚΕΣ
Η σοβαρότερη επιπλοκή του οφθαλμοδερματικού αλφισμού οφείλεται στην έλλειψη μελανίνης που, κανονικά, πρ5οστατεύει το δέρμα από την επιβλαβή ηλιακή ακτινοβολία. Το δέρμα δεν είναι σε θέση να μαυρίσει, γεράζει πρόωρα και ρέπει προς ανάπτυξη καρκίνου στις ακάλυπτες περιοχές (βλ. Δέρματος, καρκίνος του).
ΟΦΘΑΛΜΙΚΕΣ
Τα οφθαλμικά προβλήματα των αλφών, όπως η φωτιφοβία και ο νυσταγμός, είναι δυνατό να προκαλέσουν μεγάλες δυσκολίες, ιδιαίτερα στην ανάγνωση. Η κατάσταση επιβάλλει την έγκαιρη εξέταση και θεραπεία του ασθενούς από ειδικό. Συνήθως απαιτούνται γυαλιά, κατά προτίμηση σκούρα, ώστε να μειώνεται η φωτοφοβία.
Εικόνα του αλφισμού
Η κατάσταση οφείλεται στην απουσία μελανίνης από το δέρμα, τις τρίχες και τα μάτια.
Αλφισμός σε αγόρι από την Αφρική
Ο αλφισμός, αν και σπάνιος, παρατηρείται σε όλες τις φυλές.
